Voor het Angelman Syndroom

Speeksel heeft allerlei taken in de mond. Het beschermt de tanden en kiezen, helpt bij het eten en drinken en houdt de mond vochtig bij het praten. In het begin wordt het speeksel automatisch weggeslikt met zuigen en slikken, maar later, als een kind meer willekeurige mondmotoriek krijgt, moet het leren om tussen de maaltijden door het speeksel door te slikken. Daarvoor moet het kind voelen dat er speeksel in zijn mond zit en weten dat het dan moet slikken.
Kwijlen kan omschreven worden als het (ongecontroleerde) verlies van speeksel uit de mond. In tegenstelling tot wat vaak wordt gedacht, is kwijlen doorgaans niet het gevolg van overproductie van speeksel, maar liggen er andere oorzaken aan ten grondslag.

De oorzaken van kwijlen moeten veelal gezocht worden in slikstoornissen. Als gevolg hiervan kan de persoon het speeksel niet goed uit de mond wegwerken en hoopt het speeksel zich op voor in de mond. Houdings- en bewegingsafwijkingen spelen een belangrijke rol bij (ongecontroleerd) verlies van speeksel (b.v. een houding waarbij het hoofd voorover, naar beneden afhangt en soms ook nog overmatig wordt bewogen). Er kunnen ook afwijkingen zijn van de vorm, grootte en functie van de kaak en/of de tong. Soms passen de kaken onderling niet goed  en sluiten de tanden en kiezen niet goed op elkaar. Vaak hebben personen die kwijlen een zogenaamde open beet, dat wil zeggen dat de boven- en ondertanden elkaar niet raken bij dichtbijten en er een opening in het front blijft bestaan, waardoor de tong in rust en vooral bij slikken uitsteekt en het speeksel uit de mond kan lopen. Wanneer daarnaast de lippen niet passief gesloten kunnen worden, is het beeld van een open mond met open beet compleet.

Andere oorzaken van kwijlen kunnen bewustzijnsstoornissen zijn, zoals absences en andere vormen van epilepsie, waarbij de spierspanning aan veranderingen onderhevig is. Ook als gevolg van medicamenteuze behandelingen met bijvoorbeeld Clonazepam (Rivotril) ontstaat speekselvloed (daadwerkelijke overproductie). Meestal wordt een combinatie van de bovengenoemde oorzaken geconstateerd  bij kinderen en volwassenen met het Angelmansyndroom.

Problemen die bij het verlies van speeksel voorkomen:

  • Het ziet er ?vies? uit
  • De geur van opdrogend speeksel is naar en onprettig
  • Het speeksel rondom de mond en kin verweekt de huid, met beschadiging en gevoeligheid tot gevolg
  • De kleding en de omgeving (zoals de rolstoel, het speelgoed, de boeken, enz.) worden nat.
  • Het speeksel kan rondslingeren bij (ongecontroleerde) bewegingen van het hoofd.
  • Daarnaast kan door verlies van het nodige vocht uitdroging en obstipatie ontstaan en kunnen schimmelinfecties en tandvleesontstekingen voorkomen

 

Mogelijkheden voor het verminderen van speekselverlies:

Om speekselverlies  te verminderen geeft de logopedist adviezen aan de omgeving en/of aan het kind. Logopedie gericht op het verbeteren van de mondmotoriek en/of van de gevoeligheid in de mond kan een mogelijkheid zijn. Ook kunt u aan de logopedist vragen of zij Muellertechnieken kan toepassen, zoals  icing en brushing. Andere therapieën die het kwijlen kunnen verminderen zijn fysiotherapie en/of houdingsoefeningen en een medicamenteuze therapie. Natuurlijk kan er gekozen worden voor een combinatie van behandelingen. De medicijnen die gebruikt kunnen worden zijn: Detropine en Atropine. Ze reduceren de productie van kwijl.

De beperkingen en nadelen van deze behandelingen bij Angelmankinderen en volwassenen liggen meestal in de beperkte medewerking van de Angels zelf als gevolg van hun handicap, in de beperkte mogelijkheden van de begeleiding en het beperkte gezondheidsbudget. Medicijnen kunnen daarnaast ongewenste bijwerkingen veroorzaken, zoals problemen met plassen en zien en een zeer droge mond.

Daarnaast bestaan er mogelijkheden voor een speekselklieroperatie. Hierbij worden de klieren in de benedenkaak voor een deel los gehaald en van voren (in de kaak) met een lus weer naar achteren gelegd. Zo kan overtollig aangemaakt speeksel in de onderkaak nu direct terugvloeien in de keelholte. De ingreep is niet al te zwaar. Het resultaat is minder speekselverlies; met een vermindering van 50 tot 70 procent, afhankelijk van de situatie.

De nadelen van een chirurgische behandeling kunnen zijn dat er juist een droge mond ontstaat, waardoor tandbederf en/of tandvleesontsteking eerder kunnen optreden. De speekselklieren waarvan de afvoerbuis is omgeleid kunnen gaan stuwen of zwellen. Soms kan het zelfs zo zijn dat na zorgvuldige behandeling er nog steeds gekwijld wordt en er dus weinig of geen verbetering is bewerkstelligd. Ook kan er gekozen worden voor een Botox-injectie. Deze vermindert kwijlen bij kinderen met motorische of meervoudige handicaps. Dat blijkt uit een onderzoek van de Nijmeegse wetenschapper Jan van der Burg van de Radboud Universiteit Nijmegen.

Links:

 

Artikelen

Chirurgische behandeling van kwijlen:

Dr. Ph. A. van Damme, kaakchirurg en drs. W.M. van der Linden, tandarts; beiden verbonden aan het Universitair Medisch Centrum St. Radbout te Nijmegen.

 

Literatuur
Eet- en drinkproblemen bij jonge kinderen

Lenie van den Engel-Hoek, Van Gorcum, ISBN 90-232-3450-2.
Hierin wordt een beschrijving gegeven van de aanpak bij vooral eet- en drinkproblemen, gebaseerd op mondmotoriek. Met uitgebreide therapeutische tips.

Bijzondere zorg voor bijzondere kinderen

Mirjam de Vos (red.), Elsevier gezondheidszorg, ISBN 90-352-2408-6.
Een algemeen boekje over het wel en wee omtrent het mcg-kind, gericht op ziekenhuisbezoek en opname in het ziekenhuis.

Behandelingsstrategieën bij jonge kinderen met voedings- & eetproblemen

onder redactie van Seys, Rensen en Obbink, Bohn, Stafleu Van Loghum, ISBN 90-313-3275-5.
In dit boekje komen de verschillende achtergronden van de eet- en drinkproblemen aan de orde (voedselweigering, maag- darmstoornissen, syndroomgebonden voedselweigering).

De behandeling van eetproblemen bij jonge kinderen met een lichamelijke of meervoudige handicap

Jan de Moor e.a., uitgave van de BOSK, ISBN 90 807537 2 6.
Een boekje over de gedragstherapeutische aanpak bij eetproblemen.

Bij een normaal verlopende eet- en drinkontwikkeling ontstaat er rond de vijf à zes maanden de hap/slikfase. Het kind leert dan actief eten te happen. Vanaf acht maanden kan er begonnen worden met het leren kauwen. Bij een Angelmankind kan de eet- en drinkontwikkeling vertraagd verlopen. Het kan zijn dat het happen en kauwen op een latere leeftijd ontwikkeld wordt.

Mogelijke eet- en drinkproblemen:

  • problemen bij de overgang van reflexmatige naar willekeurige mondmotoriek
  • problemen bij de overgang van lepelvoeding naar kauwen
  • problemen bij het leren drinken uit een bekertje
  • vaak spugen of kleine beetjes voeding teruggeven: (dit kan soms duiden op een probleem in maag/darmsysteem: reflux)
  • voeding weigeren, hoofd wegdraaien, fles of lepel wegduwen. Dit ontstaat vaak door slechte ervaringen in het verleden, een verstandelijke beperking, een pedagogisch probleem, maag/darmproblemen of zich ziek voelen
  • veel kokhalzen:  vaak is de oorzaak een onvoldoende neurologische rijping, overgevoeligheid in het mondgebied of ervaringstekort, een maag/darmproblematiek en ernstige tegenzin in eten
  • voedingstijden die langer duren dan een half uur à drie kwartier: vaak veroorzaakt door een niet goed ontwikkelde mondmotoriek (neurologisch of ervaringstekort) en/of  tegenzin in eten.

Tips voor het afhappen van een lepel

Zorg voor een goede houding. Voor actief afhappen moet de kin een beetje naar de borst kunnen bewegen. Kies een niet te grote lepel. De lepel moet goed in de mond van het kind passen en mag ook niet te diep zijn.
De samenstelling van de voeding moet zo zijn dat er geen klontjes in zitten en de hap moet niet te vloeibaar zijn. Hoe dunner de samenstelling hoe meer kans op verslikken.
Om te leren afhappen van een lepeltje, moet met name de bovenlip actief worden. Dit kunnen we een beetje uitlokken door de lepel min of meer recht uit de mond te halen. Als we de lepel afschrapen aan de bovenlip, komt de voeding in de mond zonder dat er een beroep op de activiteit van de mondmotoriek gedaan wordt.

Tips voor het kauwen

Zoek eerst een goede houding, waarbij het kind het hoofd goed recht op de romp heeft (een zogenaamde lange nek). Begin met kleine stukjes brood, al dan niet gedoopt in een beetje melk of soep, of een babykoekje. Het laatste wordt heel snel zacht in de mond.
Stop het stukje tussen de kaken, min of meer in de wangzak. Leg je het stukje voor op de tong, dan wordt het stukje er meestal snel weer uitgewerkt door een voorwaartse tongbeweging, of het kind gaat er op sabbelen. Wissel af tussen links en rechts.

Medicijnen kunnen bijwerkingen en invloed hebben op het eten en drinken. Houd rekening met de volgende mogelijke bijwerkingen:

  • Verminderde eetlust
  • Misselijkheid
  • Irritatie aan het maag/darmstelsel
  • Een droge mond, verlaagde alertheid (met als gevolg meer kwijlen).

Misschien heeft het kind last van bijwerkingen na medicijngebruik.  Overleg hierover altijd met de behandelende arts. Deze  kan u hierbij het beste adviseren.

 

Drinken uit een bekertje
Een normaal kind kan  rond 10 maanden uit een gewone beker leren drinken. Omdat de ontwikkeling van een Angelmankind anders verloopt, moet u eerst nagaan of er bepaalde voorwaarden al aanwezig zijn voordat u hiermee begint.

Het kind moet:

  • de onderkaak kunnen stabiliseren,
  • de lippen kunnen sluiten om een bekerrand,
  • de tong in de mond kunnen houden voor een juiste slikbeweging,
  • goed kunnen zitten (met of zonder steun).

Tips voor het drinken

Zoek een goede houding. De kans op verslikken is bij het drinken extra groot, omdat vloeistof gemakkelijk naar alle kanten loopt. Let dus op een lange nek.
Er zijn allerlei soorten en maten bekers te koop. Het gemakkelijkst is een beker waarbij u goed kunt zien of de vloeistof bijna de lippen raakt. Dat voorkomt gieten. Het kind moet zelf leren de vloeistof aan te zuigen en de grootte van de slok te  bepalen. Ga dus niet gieten!
Begin met een dikkere vloeistof, bijvoorbeeld yoghurt of vla met een beetje melk. U kunt vloeistof ook aandikken met verdikkingsmiddelen (Nutriton is een veelgebruikt middel hiervoor). Deze kunt u bij de drogist of apotheek kopen.

Ouders hebben goede ervaringen met de oefenbekers van difrax.

Links:

Difrax: www.difrax.com 

Met behulp van een rietje drinken

Door een rietje leren drinken kan bij een normale ontwikkeling gestart worden vanaf de leeftijd van 1 jaar. Voorwaarden hierbij zijn:

  • Lippen kunnen tuiten
  • zuigkracht en een goede adem/slikcoördinatie.

Zijn deze voorwaarden bij een kind met Angelman Syndroom aanwezig, dan kan men het proberen.

Voordeel van drinken met een rietje is dat er minder geknoeid wordt.

 

Tips voor een goede houding tijdens het eten en drinken

Een goede houding tijdens het eten en drinken is belangrijk, omdat het invloed heeft op de mondmotoriek, maar ook op het verslikken. Wat voor de één een goede houding is, hoeft nog niet goed te zijn voor de ander. Over het algemeen kan het beste geslikt worden met een zogenaamde lange nek. Hierbij staat het hoofd min of meer recht op de romp. De kans op verslikken is zo het kleinst. Voor kinderen met ademhalingsproblemen is dit niet de prettigste houding. Zij houden het hoofd liever in de nek. Zolang het kind zich niet vaak verslikt, hoeft dit geen probleem te zijn. De ouder of verzorger moet ook op zijn eigen houding letten: een slechte houding bij langdurige hulp bij het eten kunnen chronische rug- of schouderklachten veroorzaken.

 

Sondevoeding

Het kan zijn dat een kind te weinig eten en/of drinken tot zich neemt. Er kan dan besloten worden over te gaan tot sondevoeding. Dit is een moeilijke beslissing. Goede voorlichting door artsen en verpleegkundigen ligt voor de hand, maar erover praten met ouders die deze stap al gezet hebben kan heel verhelderend werken. Er zijn verschillende soorten voedingssondes. De twee meest voorkomende soorten zijn de neus-maagsonde en de zogenaamde PEG-sonde (Percutane Endoscopische Gastrostomie).

Een pasgeboren baby kan zuigen omdat de nodige reflexen aanwezig zijn in het mondgebied. Deze  (horen te) zijn: de tepelzoekreflex, de zuig/slikreflex, de bijtreflex en de wurgreflex.  Daarbij is  ook een goede samenwerking met de ademhaling nodig. Het mond- en keelgebied wordt voor zowel de voeding als voor de ademhaling gebruikt. Daarom moeten de twee systemen goed op elkaar afgestemd zijn. Tijdens het zuigen kan een kind gewoon ademhalen, maar tijdens het slikken is er een afsluiting van de luchtweg. Dit alles vraagt om een hele goede coördinatie tussen ademhalen, zuigen en slikken.
In de loop van de eerste maanden worden de voedingsreflexen steeds minder heftig door de rijping van het zenuwstelsel en worden ze geleidelijk overgenomen door meer willekeurige bewegingen.

 

Zuigproblemen die zich bij Angelmankinderen kunnen voordoen:

  • Niet goed zuigen: dit kan veroorzaakt zijn door o.a. een neurologisch en/of een anatomisch probleem, niet genoeg kracht hebben, en over geen goede adem/slikcoördinatie beschikken
  • Vaak stoppen, benauwd worden tijdens het voeden
  • Onrustig zijn tijdens de voeding en/of veel huilen, strekken van het hele lijfje
  • Slechte conditie, een neurologisch probleem
  • Veel kokhalzen en/of verslikken
  • Te weinig voeding opnemen, het voeden duurt lang (meer dan 30 minuten). Dit kan duiden op een slechte conditie
  • Veel spugen na de voeding. Dit kan duiden op maag/darmproblematiek, reflux.

Voedingsproblemen, vooral  op jonge leeftijd, kunnen nare gevolgen hebben, zowel voor het Angelmankind als voor de ouders, de verzorgers en zelfs het hele gezin.

Het is dus belangrijk om zo vroeg mogelijk naar oplossingen te zoeken, voordat het 'niet kunnen eten' ontaardt in 'niet willen eten'.
Hieronder volgen enkele algemene richtlijnen en tips bij het eerste voedingstraject, nl. de mondmotoriek. Adviezen kunnen uiteraard nooit zomaar klakkeloos toegepast worden. Geen enkel kind is gelijk en dat geldt ook voor ouders en verzorgers. Wat bij het ene kind goed werkt, werkt bij het andere kind misschien averechts. Ook zien we vaak dat het eten bij de ene ouder of verzorger wel goed gaat en bij de andere niet, alhoewel die dezelfde instructies heeft gekregen.


Uiteindelijk moeten we het voeden zien als een samenwerking tussen twee partijen waarbij de ouder/verzorger zoveel mogelijk voorwaarden probeert te scheppen, opdat het Angelmankind zo goed mogelijk kan presteren. Het kind moet zelf actief worden met zijn mondmotoriek. Door meer controle te krijgen over wat er in zijn mond komt neemt de kans op verslikking af.

 

Tips bij borst- of flesvoeding

De keuze borst- of flesvoeding ligt allereerst bij de wens van de moeder (ouders). Daarnaast zal gekeken moeten worden wat het kind aankan. Zoek een prettige houding voor kind en ouder. Er zijn verschillende soorten flessen en spenen in de handel. Er is beslist geen beste fles of speen, veel hangt af van de signalen die we zien: zuigkracht, uithoudingsvermogen, manier van slikken.  Het wordt als onrustig ervaren om veel van speen of fles te wisselen. Een kind moet de tijd krijgen om te leren omgaan met wat het in zijn mond krijgt.


Als er teveel voeding tegelijk komt, kan het kind het niet verwerken. Het is dan handig om, in geval van borstvoeding, van tevoren wat melk af te kolven, of bij flesvoeding een speen met een kleinere opening te kiezen. De fles kan ook eerst op de kop gehouden worden, net zolang tot er geen melk meer uitdruppelt. De voeding wat indikken kan verslikken vaak verminderen; hiervoor zijn verschillende producten op de markt. De kinderarts of diëtist kan hierbij adviseren. Als borst- of flesvoeding echt niet lukt, kan overwogen worden fingerfeeding of cupfeeding te geven.

Ведь величайшей тайной седьмого "Скачать программу для отправка смс"камня было то, что первые "Скачать ключи для дальнобойщики 3"шесть способов "Movavi video converter ключ бесплатно"потерпели неудачу.

Я почувствовал рывок пути, "Worms 2 armageddon скачать торрент"когда мы приблизились ко входу.

Мотылек "Музыка для твоей машины скачать"вспорхнул ему на плечо, чтобы "Журнал философия образования"его голос не заглушала волынка.

Или, еще лучше, "Ключи для игр от алавар скачать"передай желание мне, "Three days grace альбомы скачать"а я потребую столько, что "Шпионские романы скачать"мы станем богатыми.

Сквозь ресницы пробрался "Дискография слота скачать"лучик света.

Убегать было некуда, ни назад, ни куда-либо еще.

Een goede motoriek van tong, lippen en wangen is heel belangrijk om goed te kunnen ademen, praten, eten en drinken. Ondanks het feit dat bij veel kinderen en volwassenen met AS de spraakontwikkeling niet of nauwelijks op gang komt, is het toch belangrijk om de mondmotoriek te stimuleren. Er kan sprake zijn van een te hoge of te lage spierspanning, en dat geeft problemen  met de mondmotoriek. Ook kan de gevoeligheid in de mond afwijkend zijn.

Een logopedist kan daarbij helpen door oefeningen van de mondmotoriek worden de aangezichtsspieren getraind waardoor de mimiek gestimuleerd wordt. Mimiek is erg belangrijk voor Angelmankinderen omdat ze met hun mimiek vaak proberen te communiceren.  Met mondmotoriekoefeningen wordt bedoeld: alle passieve en actieve oefeningen in/aan het mondgebied waarbij geen spraakklanken worden gemaakt. Onder deze definitie vallen oefeningen als tongheffing, lippen sluiten, blazen, zuigen, tappen op de tong en borstelen langs de tongranden.

Niet alleen logopedistische hulp, maar ook het gebruik van een orthodontische beugel kan de mondmotoriek verbeteren. Dankzij een beugel kan een betere lipsluiting plaatsvinden waardoor het speeksel eerder in de mond blijft; men hoopt daardoor de prikkel te stimuleren om het speeksel weg te slikken. Lipsluiting helpt snurken verminderen (met open mond slapen bevordert het snurken).

Vele Angelmankinderen hebben eet- en drinkproblemen. Deze kunnen drie oorzaken hebben: niet kunnen eten, niet mogen eten of niet willen eten. Het is belangrijk om de oorzaak hiervan te ontdekken , niet alleen om erger te voorkomen, maar ook om de juiste oplossing te vinden.

Они "Программа супер окна скачать"могут помочь тебе справится с этими "Скачать игру minecraft сетевую игру"нападениями и опознать тело.

Порой ты бываешь "Скачать песню elvira t маме"безвольным и опутанным плотскими узами.

Здесь он "Scrim clan su"хранил свои сокровища; несмотря на мужественную "Программа айтюнс скачать"внешность, искренней привязанностью принца были куклы.

Она становилась "Ваз 21099 чертеж"лошадью, драконом, золотой рыбкой, острым осколком "Песня you and i medina скачать"обсидиана, пригоршней ила, колючей лозой, жалящей осой.

Но "Машины русские для gta san andreas скачать"то, что случилось чуть позже, совсем не "Бесплатные wav скачать"входило в планы "Philips xenium x216 инструкция"демона.

А демоны подобны белкам, которые запасают еду и строят гнезда, но жить могут где угодно.